ПАТОЛОГИЯ СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗА (АНГИОМАТОЗНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ)

Тип кровоточивости

Механизм возникновения

Характер кровотечения

Виды геморрагий

Методы исследования

Заболевания

Лечение

Петехиально-пятнистый тип

Патология тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

Раннее

Петехии – мелкоточечные, поверхностные, безболезненные, d=1-3 мм.;

Экхимозы (синяки) – поверхностные, безболезненные, различной формы и размеров.

Кровоизлияния локализуются на коже и слизистых

Кол-во тромбоцитов (180-320*109/л);

Агрегат- агглютинационный тест   (10-57 с.);

Время кровотечения (1-4 мин.)

Болезнь Верльгофа (ИТП), симптома­тические тромбоци­топении, тромбастения Гланцмана, болезнь Мошкович

ИТП:ГКС (преднизолон 40-60 мг/сут.) Спленэктомия Иммуноде­прессанты Тромбоци­топатии: ɛ-аминокапроновая кислота 6-12 г/сут.; гормональные противоза­чаточные препараты (андроксон, метранол, инфекундин); по показаниям – введение тромбомассы.

Гематомный тип

Дефицит факторов свертывания (VIII, IX, XI, VII, I, II)

Отсроченное (позднее)

Гематомы – глубокие, напряженные, болезненные, различного размера кровоизлияния в ПЖК, мышцы;Гемартрозы – кровоизлияния в суставы

Коррекционные тесты (определение   факторов VIII – 50-200%, IX – 60-140%, XI – 70-130%); Время свертывания (5-7 мин); АЧТВ (36-45 с); ПВ (12-15с); ПТИ (80-110%); МНО (1-1,4)

Гемофилия А, В, С, гипопрокон­вертинемия, гипопротром­бинемия, гипофибри­ногенемия

Гемофилия: Заместительная терапия: СЗП, криопреципитат; Местная терапия: минимизация повреждений (мягкое давление, лед, наложение швов); При гемартрозах:  иммобилизация, лед, приподнятое положение пораженной конечности; Генная терапия: векторная технология переноса генов;Контроль уровня Hb – лечение анемии

Смешанный тип

Нарушение баланса свертывающей и противосвер­тывающей (антикоа­гулянтной) систем

Петехиально- пятнистый и гематомный тип, гемартрозы нехарактерны

Коагулограмма; Определение маркеров ДВС (паракоа­гу­ляционные тесты, ПДФ, Д-димеры, фибринопептид А)

ДВС-синдром, болезнь Виллебранда, передозировка антикоа­гулянтов и тромболитиков

ДВС: Лечение, направленное на устранение причинного фактора; Противо­шоковая терапия; Фаза гиперкоа­гуляции: Гепарин; Трентал, курантил;α – адреноблокаторы; Трансфузионная терапия Фаза гипокоа­гуляции: Гепарин; Контрикал; Трансфу­зионная терапия; Местные гемостатики

Васкулитно-пурпурный тип

Иммуноком­плекный микротромбо­васкулит (отложение ЦИК в стенке сосудов)

Мелкоточечные петехии, папулезно-геморрагическая сыпь преимущественно на нижней половине туловища, выступающая над поверхностью кожи, симметричная, не исчезает при надавливании, в тяжелых случаях – центральные некрозы, оставляет пигментацию

Иммуноло­гические

Геморра­гический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Отмена препаратов, с использованием которых м.б. связано возникновение заболевания; Гепарин п/к или в/в 7 500-15 000 ЕД/сут.; Реополи­глюкин; НПВС

Ангиоматозный тип

Патология строения сосудистой стенки (истончение tunica media)

Телеангиоэктазии –небольшие, выступающие над поверхностью кожи ярко-красные, пурпурные пятнышки или сосудистые «паучки», или ярко-красные узелки (папулы) диаметром 1-7 мм; при надавливании – бледнеют.Локализуются на коже и слизистых.Гемангиомы – доброкачественные сосудистые опухоли

ОАК: гипохромная анемия

Болезнь Рандю-Ослера

Профилактика кровотечений: предупреждение и лечение ринитов, противопоказан прием аспирина, НПВС, острой пищи, алкоголя, тяжелые физические нагрузки, травматизация носа и др.Для остановки носовых кровотечений: орошение полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой; Хирургическое лечение: иссечение участков слизистой с телеангиэктазиями

Поделитесь ссылкой с друзьями:

Комментарии:

comments powered by HyperComments

Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами. Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу. Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.

Кровоточивость

1-3.jpg

Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы. Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды. Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.

Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.

Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.

  1. Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
  2. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
  3. Геморрагическая болезнь новорожденных.

При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния. Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин. Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.

Классификация

Типы кровоточивости классифицированы на основании патогенетических механизмов. Выделяются:

  • гематомный;
  • петехиально-пятнистый микроциркуляторный;
  • смешанный микроциркуляторно-гематомный;
  • ангиоматозный;
  • васкулитно-пурпурный.

Гематомный тип

Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу. Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм. Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.

Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии. Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам. При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.

Читать также  Мезотромбоз

Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип

Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.

Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.

Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Screenshot_1.png

Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:

  • боли в суставах;
  • аллергические реакции;
  • острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
  • такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.

Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип

Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови. Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы. Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.

При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом. Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.

Причины развития кровоточивости

Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.

  1. Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
  2. Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

4-1.jpg

загрузка…

Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.

Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.

Читать также  Тромбоцитопения новорожденных

Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.

Механизмы гипокоагуляции

Основные механизмы включают:

  • снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
  • повышение концентрации антикоагулянтов;
  • увеличение активности фибринолитических механизмов.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.

Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.

После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.

Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.

Лечение

Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.

При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.

Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.

Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.

При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.

Кровоточивость может возникать самостоятельно или в результате разных провоцирующих факторов, патологий. В современной медицине выделяют пять типов кровоточивости: петехиально-синячковый, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный. Каждый из представленных видов имеет свои особенности, симптомы, причины возникновения. Неотложная помощь при кровоточивости будет зависеть в большей степени от типа нарушения. Не стоит забывать, что отдельно характеризуют кровоточивость десен, причины и лечение которой отличаются между собой.

Петехиально-синячковый тип

Данный вид нарушения имеет свои особенности, которые помогают при постановке диагноза. Характеризуется этот тип кровоточивости возникновением на кожных покровах безболезненных или небольших пятнышек, в виде кровоизлияния, которые могут напоминать синяки. Появляются в результате незначительных ушибов, из-за ношения неудобной одежды, после инъекций, а также после измерения артериального давления, в местах сгиба локтя.

Данный тип сочетается у пациентов с повышенной кровоточивостью слизистых поверхностей, например, при течении крови из носа или меноррагии. Петехиально-синячковый вид нарушения очень часто наблюдается при различных патологиях и заболеваниях крови, которые нарушают кровоток и состав плазмы. Может диагностироваться даже при острых лейкозах, разных видах анемии и уремии.

Если у пациента наблюдается данный тип кровотечения, то необходимо срочно вызвать скорую помощь и до приезда специалиста применить локальные методы остановки крови. Пациента в обязательном порядке госпитализируют и в условиях стационара назначают лечение.

Гематомный тип

Данный тип кровоточивости характеризуется большими и одновременно болезненными излияниями крови в область подкожной клетчатки, а также мышц, суставов, надкостницы. При гематомном виде нарушения возникают геморрагии после полученных травм и операционного вмешательства. Может диагностироваться при незначительных порезах, после удаления зубов. Очень часто наблюдается при носовом, почечном и желудочно-кишечном кровотечении, поэтому его устранение будет зависть от сопутствующих факторов.

Также для данного типа кровоточивости характерно поражение, которое затрагивает опорно-двигательный аппарат, то есть происходит изменение суставной ткани, движения становятся ограниченными, наблюдается атрофия мышц нижних и верхних конечностей. Гематомный вид нарушения диагностируется при гемофилии.

Гемофилия – заболевание, которое передается по наследству, связано с нарушенной функцией свертываемости крови из-за генетических отклонений. Может развиваться внезапно или в течение нескольких часов после полученной травмы, даже самой незначительной.

Смешанный тип кровоточивости

Смешанный вид нарушения или, как его еще называют специалисты, петехиально-гематомный, характеризуется незначительными образованиями пятнышек и кровавых синяков, которые могут сочетаться с объемными гематомами и излияниями крови под кожный покров. Они бывают даже в области забрюшинной клетчатки, параллельно с парезом кишечника. При этом у пациента не будет диагностироваться поражение суставной и костной ткани, что всегда присутствует при гематомном типе нарушения. Но при смешанном виде могут отмечаться единичные геморрагии в суставах.

Очень часто этот тип нарушения развивается параллельно с серьезными заболеваниями и патологиями, такими как болезнь Виллебранда, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Оказать помощь при смешанном типе сможет только специалист. Самостоятельные действия должны быть полностью исключены. Пациенту рекомендуется ввести внутривенно струйно антигемофильную плазму или криопреципитат.

Васкулитно-пурпурный тип

Все типы кровоточивости имеют свои особенности, в том числе и данный вид нарушения. Характеризуется равномерным папулезно-геморрагическим высыпанием, которое имеет диаметр не более 10 мм.

Чаще всего возникает на поверхности нижних конечностей, но бывают и исключения, когда образования наблюдаются в области рук. Также пациент может заметить небольшие кровавые точечки в области ягодиц. Формируются они из-за диапедеза эритроцитов через сосудистые стенки, так как возникает их повышенная проницаемость.

Параллельно васкулитно-пурпурному типу кровоточивости у пациента может диагностироваться крапивница, артралгия. Также больной отмечает острые болевые ощущения в области живота, наблюдается кишечное кровотечение, присутствует симптоматика гломерулонефрита. Данный вид нарушения может развиваться одновременно с геморрагическим васкулитом и при иных системных васкулитах, которые имеют иммунную и инфекционную природу.

Отличительная черта этого отклонения заключается в том, что на протяжении длительного времени у пациента сохраняется на месте сыпи синюшная или коричневая пигментация. Иные типы кровоточивости не имеют остаточной гиперпигментации.

Ангиоматозный тип

Данный вид нарушения характеризуется кровоточивостью, которая возникает время от времени, а также имеет постоянное несимметричное расположение из-за ангиом небольших сосудов. Очень часто ангиоматозный тип кровоточивости диагностируется параллельно с такими нарушениями, как болезнь Рандо-Ослера. Данная патология сопровождается нарушенной способностью стенки сосуда к активации факторов гемокоагуляции и образованию тромбов. Но при этом не происходит нарушение образования кровяных сгустков при контактировании с чужеродной поверхностью.

Если у пациента был диагностирован данный тип кровоточивости, то рекомендуется немедленно оказать первую помощь и обратиться к специалисту. Самостоятельные действия в этой ситуации должны быть полностью исключены, так как это может привести к серьезным и необратимым последствиям, а также осложнениям. Определить без специалиста, что спровоцировало тот или иной тип, невозможно.

Кровоточивость десен: причины и лечение

Данное нарушение десен диагностируется у большинства пациентов и возникает в результате многих провоцирующих факторов. В большинстве случаев сопровождается воспалительным процессом, на начальной стадии заболевания слабо выражено и имеет определенную симптоматику, которая будет усиливаться по мере прогрессирования патологии десневой ткани.

Спровоцировать кровоточивость десен могут такие заболевания, как:

  1. Гингивит. Распространенный воспалительный процесс, повреждает поверхность тканей. Развивается из-за размножения болезнетворных бактерий в ротовой полости. Лечение основывается на удалении зубного налета и камня, комплексной терапии и поддержании гигиены.
  2. Пародонтит. Способен разрушить десневую ткань достаточно глубоко, что может спровоцировать потерю зубов. Развивается также из-за болезнетворных бактерий, которые размножаются на зубном налете. Проводится хирургическое или нейрохирургическое лечение, медикаментозная терапия.

Также в современной медицине выделяют типы кровоточивости по Баркагану, которые очень схожи с вышеуказанными видами нарушения.

Клиническая характеристика геморрагического синдрома

II.Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип (нарушение тромбоцитаного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза) III.Смешанный (синячково-гематомный) тип (сочетанное нарушение и тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза) IV.Васкулитно-пурпурный тип (патология микрососудистого русла) V.Ангиоматозный тип (локальная сосудистая патология)

Симптомы геморрагического синдрома

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.

Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Проявления геморрагического синдрома

Гемморагический синдром у новорожденныхГеморрагический синдром у детейПетехиальная сыпь на передней грудной стенке

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Врожденная и приобретенная афибриногенемия

Дефициты различных типов факторов свертывания крови вызывают разные виды заболеваний под названием гемофилия, а также другие расстройства, не относящиеся к определенному типу.Подробнее

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза: Нарушение плазменного звена гемостаза

Тромбоцитопения

Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150•109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Подробнее

Тромбоцитопатия

Заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.Подробнее

Дефицит факторов II,V,VII,XI

Заболевания, связанные с нарушением коагуляции, при этих заболеваниях возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.Подробнее

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

  • Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
  • ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация        истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

  • Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.Подробнее

Болезнь Виллебранда

Наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.Подробнее

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

Васкулиты:

  • инфекционные, имунные;
  • системные;
  • геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн – Геноха).

Геморрагический васкулит

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.Подробнее

Ангиоматозные кровотечения

Ангиоматозные кровотечения

Одна из форм наследственной болезни сосудов, отличающаяся склонностью к кровоточивости слизистых.Подробнее

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

  • Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
  • В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
  • Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
  • При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
  • Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Так же вас может заинтересовать

Острая кишечная непроходимость

Патологическое состояние, которое характеризуется нарушением прохождения содержимого желудочно-кишечного тракта по направлению от желудка к заднему проходуПодробнее

Парез кишечника

Парез кишечника – состояние, сопровождающее многие тяжелые заболевания и характеризующееся постепенным уменьшением тонуса кишечной стенки и параличом мускулатуры кишечникаПодробнее

Геморрагическая лихорадка

Зоонозная хантавирусная инфекция, характеризующаяся тромбогеморрагическим синдромом и проявляющаяся в виде острого лихорадочного приступа, нательной сыпи, интерстициального нефрита.Подробнее

⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 17Следующая ⇒

Патология сосудистого гемостаза (ангиоматозный тип кровоточивости), как правило, выявляется при изменениях сосудов небольшого диаметра и характеризуется локальной кровоточивостью (носовые, желудочно-кишечные, легочные кровотечения). При этом часто не выявляется системных нарушений тромбоцитарного и плазменного гемостаза. Наиболее частые заболевания, характеризующиеся данным типом кровоточивости, – это наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рендю-Ослера); синдром Элерса-Данлоса; синдром Казабаха-Меррита; артериовенозные шунты.

Болезнь Рендю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) имеет семейный характер заболевания, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии. Передается по аутосомно-доминантному типу, частота встречаемости 1 на 5000 человек. Клиническая картина характеризуется локальными кровотечениями (в 60% носовыми), которые наступают самостоятельно или при незначительных повреждениях, видимыми при специальном обследовании (бронхоскопия, риноскопия) изменениями сосудов и отсутствием изменений в системе гемостаза. Лечение связано с обеспечением местного гемостаза (тампонада, сосудосуживающие средства), препаратами, улучшающими свертываемость крови (транексамовая кислота, этамзилат, аминокапроновая кислота, викасол), местными эпителизирующими и регенерирующими препаратами. При тяжелом течении заболевания (частые обильные кровотечения, сопровождающиеся системными нарушениями гемостаза и развитием анемии) используются лазерная или криодеструкция и хирургическое удаление локального очага.

Синдром Элерса-Данлоса – гетерогенная группа наследственных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит недостаточное развитие коллагеновых структур в различных системах организма, характеризующееся растяжимостью кожи, разболтанностью суставов, плохим заживлением ран, разрывами слизистых и кожи (частые раны), геморрагическим диатезом. У больных легко возникают экхимозы, кровоподтеки, гематомы различной локализации. Возможны кровотечения из десен, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, при этом показатели свертываемости крови, как правило, не изменены. Диагноз устанавливают на основании анамнестических сведений (задержка моторного развития, плохая заживляемость ран, вывихи суставов), характерной клинической картины (гиперэластичносгь и хрупкость кожи, гипермобильность суставов в сочетании с патологией сердца, склонность к кровотечениям и экхимозам и др.). Специфические методы лечения не разработаны, используются симптоматическая терапия, местный гемостаз, хирургическое лечение.

Синдром Казабаха-Меррита – солитарная гемангиома с тромбоцитопенией и нарушением коагуляционного гемостаза. Чаще всего проявляется у детей грудного возраста, при этом наблюдается одна или несколько ангиом (сосудистых опухолей) на коже или внутренних органах. Кровоточивость может проявляться в виде кровоизлияний под кожу, кровотечений из слизистых, желудочно-кишечного кровотечения, кровоизлияния в головной мозг или системного геморрагического синдрома, связанного с ДВС-синдромом. Диагностика основана на наличии локальной гемангиомы в сочетании с тромбоцитопенией, нарушением плазменного гемостаза и характерной клинической картиной (дебютирует у детей грудного возраста, имеет волнообразное течение). Патогенетическое лечение связано с хирургическим удалением сосудистой опухоли, при невозможности которого можно провести эмболизацию или лучевую терапию в сочетании с глюкокортикостероидами.

ПАТОЛОГИЯ МИКРОСОСУДИСТОГО РУСЛА (ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ)

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости) характеризуется петехиальной сыпью с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурией, артралгией, кровоточивостью слизистых. Васкулиты разделяют на инфекционные, иммунные, системные, и отдельно выделяется болезнь Шенлейна-Геноха.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Этиология – инфекции, прививки, хроническая инфекция, аллергические реакции, укусы насекомых, паразитарные инфекции, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки.

Патогенез связан с появлением циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), воздействующих на эндотелий, тромбоцитарный и плазменный гемостаз, в результате чего развивается повреждение стенки мелких сосудов с формированием микротромбозов и микронекрозов тканей в пораженных участках с развитием нарушения всех звеньев гемостаза вплоть до ДВС-синдрома (рис. 6).

image012.png

Рис. 6. Патогенез развития геморрагического васкулита

Клинические формы геморрагического васкулита:

• кожная (кожный геморрагический синдром, рис. 1, см. цветную вклейку);

• кожно-абдоминальная (кожный геморрагический синдром + абдоминальный синдром: приходящие нелокализованные боли, лихорадка, лейкоцитоз);

• кожно-суставная (кожный геморрагический синдром + суставной синдром: мигрирующие боли, субфебрилитет);

• кожно-почечная, почечная (кожный геморрагический синдром + почечный синдром: гематурия, цилиндрурия, иногда нефротический синдром);

• полиорганные, смешанные формы (кожный геморрагический синдром с вовлечением сосудов легких, центральной нервной системы, менингиальных оболочек, сердца).

Классификация геморрагического васкулита по степени тяжести:

• легкая (минимальная): общее состояние мало нарушено, температура тела нормальная или субфебрильная, геморрагические высыпания на коже конечностей, летучие боли в суставах, иногда в мышцах; абдоминальный и почечный синдромы отсутствуют;

• средняя степень тяжести: общее состояние средней тяжести, температура тела повышена до 38 °С, выражен кожный и/или суставной синдром со всеми признаками воспаления; абдоминальный синдром (тошнота, рвота, боли в животе, учащение стула); изолированный мочевой синдром;

• тяжелая степень: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, слабость, тошноту, может быть многократная рвота с кровью, частый стул; выражены суставной, абдоминальный и почечный синдромы; кожный синдром носит сливной, некротический характер; возможны сердечно-сосудистые расстройства, поражение центральной и периферической нервной системы.

Классификация геморрагического васкулита по течению:

• острое течение (до 2 мес);

• подострое (от 2 до 6 мес);

• хроническое (свыше 6 мес): редко рецидивирующее течение (1 раз в год), часто рецидивирующее (3 раза в год), непрерывно рецидивирующее (ежемесячно).

Болезнь Шенлейна-Геноха является диагнозом исключения, который основан на характерной клинической картине в сочетании с лабораторными изменениями, коррелирующими с тяжестью течения заболевания. Необходимо помнить, что в обязательном порядке надо проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания, гемосидерозы кожи, наследственные и приобретенные вазопатии, инфекционные и опухолевые заболевания.

Лечение геморрагического васкулита зависит от клинической формы, тяжести и течения заболевания.

В стандартное лечение входят в обязательном порядке постельный режим, диета (ограничение жирного, жареного, приправ, сахара…) и фармакологические препараты. Стартовая лекарственная терапия включает применение дезагрегантов, направленных на предотвращение тромбообразования [курантил (дипиридамол) per os 25-75 мг 2-3 раза в сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 200-400 мг 2-3 раза в сутки или клопидогрел (плавикс) 75 мг 1 раз в сутки – длительно], нестероидных противовоспалительных препаратов [диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) от 50 до 150 мг в сутки, разделенных на 2-3отдельных приема, per os или парентерально, ибупрофен 400-600 мг 3-4 раза в сутки per os в течение 14 дней].

Дополнительное лечение используется при тяжелых острых и рецидивирующих формах болезни Шенлейна-Геноха. Основная тактика направлена на профилактику и лечение ДВС-синдрома, улучшение микроциркуляции, профилактику почечной недостаточности и сепсиса, для этого используют гепарин (1000 Ед/ч в/в с помощью инфузомата под контролем АЧТВ), инфузионную терапию, антибактериальные и противовирусные препараты (эмпирически), антигистаминные препараты.

При резистентном и прогрессирующем течении заболевания разработан алгоритм альтернативного лечения, в который входят глюкокортикоиды [преднизолон per os 1 мг/кг/сут в течение 14-21 дня с постепенной отменой; пульс-терапия метилпреднизолоном или солюмедролом 500-1500 мг/сут (не более 2 г) в/в 3 дня]. В качестве следующего этапа терапии при неэффективности гормональной терапии применяют цитостатические препараты (винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю №3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в или per os №3-5, 6-меркаптопурин 20 мг/м2/сут per os 3-5 нед). Для удаления циркулирующих иммунных комплексов из циркуляции при рецидивирующих формах геморрагического васкулита оправданно использование плазмафереза (замена 30-70% объема циркулирующей плазмы), первые 3-4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1-3 дня.

Дата добавления: 2018-05-02; просмотров: 300;

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒Используемые источники:

  • https://infotables.ru/meditsina/278-tipy-krovotochivosti-prichiny-vozniknoveniya-i-metody-lecheniya-tablitsa
  • https://gemato.ru/koagulopatiya/tipy-krovotochivosti.html
  • https://fb.ru/article/336434/tipyi-krovotochivosti-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-tipyi-krovotochivosti-po-barkaganu
  • http://dinaton.net/gemorragicheskiy-sindrom
  • https://studopedia.net/4_81285_patologiya-sosudistogo-gemostaza-angiomatozniy-tip-krovotochivosti.html

Поделитесь с друзьями:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *